25-26.04.2019 XIV Национальный конгресс «Актуальные проблемы муковисцидоза»

25-26 апреля 2019г. в г. Красноярске состоялся XIV Национальный конгресс «Актуальные проблемы муковисцидоза» с международным участием.
Конгресс был организован Общероссийской общественной организацией «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Министерство здравоохранения Российской Федерации, Министерством здравоохранения Красноярского края, Красноярским государственным медицинским университетом им. профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого.
В работе конгресса приняли участие 360 врачей из 50 регионов страны, а также зарубежные гости из Франции, Словении, Нидерландов, Армении. При открытии с приветствием выступил Капранов Н.И. - доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, Первый президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» и Кондратьева E.И. – главный внештатный специалист по детской пульмонологии Минздрава Московской области, зав. отделением муковисцидоза ГБУЗ МО «Московский областной консультативно-диагностический центр» (МОКЦДЦ), руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Профессор Капранов Н.И. рассказал об истории организации помощи больным муковисцидозом, отметил достижения российской науки и медицины в повышении качества и продолжительности жизни больных, и высказал пожелание всем присутствующим продолжить работу по развитию амбулаторной помощи пациентам с использованием стационар –замещающих технологий. Он отметил, что муковисцидоз является моделью для организации медицинской помощи для других орфанных заболеваний.
Руководитель Российского центра муковисцидоза и отделения муковисцидоза МОКДЦД профессор Кондратьева Е.И. в своем докладе «Организация помощи больным в РФ. Что изменилось» отразила успехи по оказанию медицинской помощи в стране и задачи, которые предстоит решит в ближайшее время.
В докладе Е.И Кондратьевой и Мельяновской Ю.Л был подведен итог работы по апробации и внедрению в клиническую практику метода определения разницы кишечных потенциалов для диагностики муковисцидоза в сложных случаях на базе отделения муковисцидоза МОКДЦД.
Врач отделения муковисцидоза МОКДЦД Жекайте Е.К. выступила с сообщением о редких мутаций гена CFTR.
Обзор результатов неонатального скрининга сделала в своем докладе врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» Шерман В.Д.
Развитию репродуктивных технологий при муковисцидозе был посвящен доклад Шугинин И.О. (Московская область).
В ходе работы конгресса участники обсудили второй выпуск национального консенсуса по муковисцидозу и рекомендовали использовать консенсус, как основной документ, для подготовки клинических рекомендаций «Муковисцидоз (кистозный фиброз) у детей и взрослых», координатором которого является Главный внештатный детский пульмонолог Московской области профессор Кондратьева Е.И.. Врачи отделения муковисцидоза МОКДЦД Кондратьева Е.И. и Воронкова А.Ю. (Москва ) доложили результаты «Наблюдательной программы по оценке приверженности лечению и удовлетворенности применением антибактериальной терапии ингаляционным тобрамицином (5 мл) у детей с муковисцидозом» (Genfa Medica, S.A. ).
На двух симпозиумах обсуждались вопросы и подходы к назначению диеты и заместительной ферментной терапии. В докладах врачей отделения муковисцидоза МОКДЦД Кондратьевой Е.И. и диетолога Максимычевой Т.Ю. было подтверждено, что «золотым стандартом» терапии панкреатической недостаточности при муковисцидозе является Креон, недопустимо использование таблетированных панкреатических ферментов и "Микразима". Препаратами второй линии могут быть "Пангрол" и "Эрмиталь". В РФ имеется положительный опыт их применения. Кроме того, в 2020 году, планируется начать наблюдательную программу по оценке приверженности лечению и удовлетворенности больных муковисцидозом в отношении препарата "Пангрол", которая продолжит начатые ранее исследования. Участники конгресса поддержали информационное письмо о применении панкреатических ферментов.
На двух симпозиумах обсуждалась муколитическая терапия, зарубежный и отечественный опыт применения маннитола. Врач отделения муковисцидоза МОКДЦД Шерман В.Д., доложила опыт использования "Гианеба" (гипертонический раствор натрия хлорида 7% и гиалуроновая кислота) у детей Московской области.
Детский хирург Щапов Н.Ф. (Московская область) поделился опытом хирургической тактики при обтурационной кишечной непроходимости у новорожденных с муковисцидозом.
Огромный интерес вызвал круглый стол «Юридические и организационные вопросы при оказании помощи больным муковисцидозом». Собравшиеся обсудили доклад Ишутина А.А. (главный специалист по паллиативной помощи детям Московской области) и Титова В.А. (Московская область), посвященного паллиативной помощи в московской области. Было решено разработать рекомендации по присвоению больным с муковисцидозом статус «паллиативного больного». Решили создать экспертную группу по разработке рекомендаций из специалистов по паллиативной медицине, по муковисцидозу, врачей-реаниматологов.
Кондратьева Е.И. доложила итоги и планы по работе над проектом «Порядок оказания помощи больным муковисцидозом» отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» с ФГБНУ «МГНЦ», ФГБУ ЦНИИОИЗ МЗ РФ.
Врачи отделения муковисцидоза МОКДЦД были координаторами проекта «Витамин D и муковисцидоз», выполняемого в рамках гранта РФФИ: «Изучение влияния генетических и экологических факторов на развитие дефицита витамина D у здоровых детей и детей с муковисцидозом в возрастном аспект» (№18-015-00482). Во время круглого стола были освещены вопросы влияния генетических и внешних факторов, географического положения на уровень витамина D. Отмечено, что в зимний период года и у подростков дефицит витамина D преобладал во всех трех регионах (Московская область, Красноярский и Ставропольский край).
Перед конгрессом состоялась школа «Муковисцидоз: современные технологии в повседневной практике», аккредитованная Комиссией по оценке соответствия учебных мероприятий и материалов для НМО по установленным требованиям Координационного совета по развитию непрерывного медицинского и фармацевтического образования МЗ РФ. Врачи отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» Воронкова А.Ю, Жекайте Е.К, Будзинский Р.М. выступили с анализом сложных случаев заболевания и успешной терапии. Кинезитерапевт отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД» Васина Е.В. поделилась опытом применения откашливателей при муковисцидозе.
При закрытии конгресса были подведены итоги и награждены победители конкурсов конгресса и фонда «Острова». Благотворительный фонд "Острова" наградил победителей конкурса научно-исследовательских публикаций.

    Победителями стали:
  • Кондратьева Елена Ивановна и коллектив коллектив врачей отделения муковисцидоза МОКДЦД. Характеристики мутаций больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным регистра 2017 года и возможности таргетной терапии;
  • Новоселова Ольга Григорьевна и коллектив врачей отделения муковисцидоза МОКДЦД. Влияние полиморфизма генов 1-й фазы метаболизма ксенобиотиков на эффективность антибактериальной терапии у пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del гена CFTR.
Данные исследования выполнялись на отделения муковисцидоза ГБУЗ МО «МОКДЦД».
Следующий Национальный конгресс муковисцидоза состоится в апреле 2021 года в Москве.